巨细胞动脉炎的病因病理

GCA过去称称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累，而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。

病因学

GCA与PMR的病因未明，家族发病情况调查发现，GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

病理改变

GCA为广泛性动脉炎，中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见，如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉;约10%～15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。

受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润，并以弹性基膜为中心的全层动脉炎，可导致血管壁破裂，内膜增厚，管膜狭窄以至闭塞[5，6]。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性，偶见嗜酸粒细胞、中性粒细胞。类纤维蛋白沉积少见。

诊断

凡50岁以上老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h;新近发生的头痛、视力障碍(黑朦、视力模糊、复视、失明);或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病，抓紧作进一步检查，如颞动脉造影、颞动脉活栓，以确定诊断。如条件不允许，可在排除其他风湿性疾病等情况后，试行糖皮质激素治疗。