安徽含山女婴心脏长体外，在肚皮狂跳让人心惊肉跳

来自安徽含山的女婴露露(化名)出生时，心脏的一部分长在身体外面，挂在肚子上。每天看着宝宝肚子上的肉疙瘩跳动着，家里人也跟着“心惊肉跳”。今年3月20日，南京市儿童医院心胸外科莫绪明团队，为仅2个月大的露露进行了心脏修复手术，不仅将她的“肥大”的心脏塞回了体内;还做了“减肥”，切除了多余的部分;并且进行了心脏其它畸形的修复。手术进行了近4个半小时，其中心脏停跳41分钟。

孩子心脏在肚皮上狂跳

露露刚出生，就把全家人吓了一跳。“一开始说孩子心脏不好，”露露的奶奶告诉记者，但是当护士把孩子抱出来时，全家人都惊呆了，孩子的肚脐上方长了一团紫红色的肉，上面只有一层薄得几乎透明的皮，连血管都能看见，还在怦怦乱跳。当得知这团肉，就是长在外面的肉疙瘩是一部分心脏时，一家人更是觉得不可思议，感觉就像看“怪物”一样。

露露的奶奶说，他们一家人立即带着孩子，从含山打车来到南京市儿童医院。该院副院长心胸外科主任莫绪明接诊后，证实这就是孩子长在体外的一部分心脏。露露的心脏一部分长在胸腔内，因为发育未完全，加上腹壁破裂，与左心室相连的那部分，就长到了体外。而且，露露的心脏本来就比一般的新生儿大一倍多，并且还合并室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉骑跨，瓣膜畸形等多种畸形。

“由于宝宝本来心跳就比成人快，一分钟要跳100多次，这一直在外跳动的心脏，看上去的确有些吓人。”莫绪明主任说，这是一种罕见畸形Cantrell五联症，儿童医院心胸外科目前接诊过5例该种疾病的患儿。

家长生怕碰到孩子的“玻璃心”

由于孩子刚出生没多久，对手术耐受程度有限，莫绪明主任建议家长先把孩子带回去观察一段时间。

但由于没有胸骨的保护，心脏稍微受一点小小的刺激，甚至触碰都有可能导致她心脏外伤、心率失常，宝宝可能会立即死亡。

所以在家的这段时间，家长对露露可是呵护备至，全家轮番上阵，24小时轮流照看宝宝，生拍她一翻身压着心脏了。洗澡也只能小心翼翼地擦拭，生怕不小心碰到了这颗“玻璃心”。孩子心脏不好，全身发紫，体重也不怎么增长，一家人很是揪心。

为宝宝心脏“归位+减肥+修补”

可是，就算是再小心，脆弱的“外心宝宝”根本无法适应外界的环境。刚过完年，露露就得了肺炎。家长把她送到儿童医院时，孩子已经出现了呼吸衰竭。

“必须立即动手术!”3月20日，南京市儿童医院心胸外科的专家，冒着巨大的风险，为露露进行了心脏手术。

在手术台上，莫绪明主任开胸后，将心脏暴露出来，把一部分心脏，小心翼翼地归位到胸腔内，然后还为原来扩大的心室“减了肥”，切除了一小部分。另外，露露心脏的多种畸形，专家在手术中也一并做了修复。所以这台手术一共进行了4个小时25分钟，其中在体外循环下让心脏停跳了41分钟。“在十年前，为只有2个月的婴儿做这样的大手术，几乎是不可想象的。”莫绪明院长说，现在先心病的治疗手段已经越来越先进和成熟。

先心病成因至今不明确

专家告诉记者，手术很成功，露露今后可以和正常孩子一样生活。昨天记者来到儿童医院，原先的“紫宝宝”已经变得白白嫩嫩，模样清秀可爱，那颗在体外的心脏也安安分分地回到胸腔。对于给了孩子第二次生命的儿童医院，家长是感激不尽。

不过，令家人不解的是，如此严重的先天性心脏病，产前做B超竟然没有发现。那么，什么原因造成孩子心脏出现如此严重的畸形?目前仍不得而知。

莫绪明主任说，造成先天性心脏病的原因有很多，但至今不明确，可能是和基因缺陷有关。另外，一般认为妊娠早期(5～8周)是胎儿心脏发育最重要的时期，此时环境因素对胚胎的发育也有影响，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。

延伸阅读：

七成先心病与妊娠期感冒有关

1.在胎儿系统检查中，约70%先心病与怀孕三月前患感冒有关。感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

2.其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

3.建议如果备孕前期感冒，可适当推迟受孕时间。怀孕后，最好定期到正规医院做孕期检查，在24周到28周之间，到医院进行专门的胎儿先天性心脏病筛查，及时发现后可采取引产措施，降低先心病缺陷儿的发生率。

先心病最佳治疗时间

一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险;年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。

先心病幼儿家庭护理注意事项

1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动)，也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。

2.心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身(注意保暖)，勤换衣裤。

3.多喂水，以保证足够的水份。 保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。

4.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会(需密切注意预防感冒)。

5.定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。