心律失常与心脏性晕厥

晕厥是由多种原因导致的突然、短暂的意识丧失,且能自行恢复的无神经定位体征的一组临床表现。引起的原因很多,可分为心脏性晕厥和非心脏性晕厥。心脏性晕厥占晕厥者的9% ~34%, 根据病因又可分为心脏机械功能障碍性 (机械性)和心律失常性(心电性)。前者超声心动图往往有较特异的表现,容易诊断;后者发病常具有突发突止特点、预后较差,是导致猝死的重要原因之一。本文就心律失常性晕厥病因、诊断和鉴别诊断作一综述。

1　缓慢性心律失常

1. 1　病态窦房结综合征(SSS)　是由于窦房结起搏和/或窦房传导功能障碍引起多种心律失常并继发相应临床症状的综合征。常见于老年伴发器质性心脏病者,心律失常包括窦性心动过缓、窦房传导阻滞和慢-快综合征。晕厥常见于慢-快综合征者,常在快速心律失常(多为阵发性心房颤动)发作突然停止后出现长R-R间距诱发,系超速抑制加重了窦房结功能的抑制程度所致。

心电监测或动态心电图发现心律失常与晕厥发作同时出现即可诊断,亦可通过食管心房调搏进行窦房结功能测定。虽然不同年龄人群窦房结恢复时间(SNRT)的正常值不相等,但SNRT≥2s具有肯定的诊断意义。静脉注射阿托品(0. 04mg/ Kg)后心率增快至>90次/分可用以排除迷走神经高敏;对于与SSS症状近似的血管迷走性晕厥,倾斜试验阳性对后者是个有利的支持。

SSS的另一相对少见亚型为快-慢综合征,发病机制可能与急性窦房结功能不良有关,国内有人分别对阵发性室上性心动过速伴发的快-慢综合征和阵发性房颤伴快-慢综合征进行了报道。与慢-快综合征一样,临床表现均为室上性快速心律失常突然终止后出现晕厥,病理基础也同样是窦房结的本身, 但预后却有较大的差别。

快-慢综合征的心电特点是快的心房率后出现窦性停搏,通过射频消融可以消除心律失常,终止症状。而慢-快综合征则表现为慢的窦性节律后出现快的异位心房律再出现窦性停搏,治疗须植入双腔、双房或有抗房颤功能的永久心脏起搏器后服用抗快速性心律失常药物。

1. 2　房室传导阻滞(AVB)　一度AVB 本身不发生晕厥,二度、三度持续性或阵发性AVB都可以引起晕厥。尤其是 AVB无适当频率的逸搏心律出现时,由于心排量骤降,导致脑血流量下降而发生晕厥。这些通过常规或动态心电图都可以明确诊断。

2　快速性心律失常

2. 1　室上性快速心律失常　房性心动过速、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速、心房颤动及心房扑动等多种室上性快速心律失常均能引起晕厥。其机制除心动过速所致的血流动力学异常以外,还可能有血管迷走因素参与,与心率频率无关。通过对室上性心动过速伴发晕厥者做倾斜试验发现,有些晕厥发生于室上性心动过速发作时,而有些发生时并无室上性心动过速发作。

另有研究发现,房室结折返心动过速及女性患者的晕厥发生率较高,原因考虑其相对其它室上性心动过速者的交感和副交感平衡功能差,压力反射不敏感,使得这些患者在直立体位室上性心动过速发作血压开始下降时,不能及时通过压力反射产生缩血管作用维持一定的血压水平,而发生一过性脑供血不足和晕厥。

女性者的高发生率则与体内自主神经调节较男性不稳定和对压力的不敏感有关。确诊此类心律失常通过发作时的常规或动态心电图即可得知,对于室上性心动过速的进一步定型定位需用食管甚至心内电生理检查明确。

2. 2　室性快速心律失常　各种室性快速心律失常均可引起心排量显著降低, 继而发生晕厥,是导致猝死的主要原因之一。当室速合并器质性心脏病、左室功能不全时尤其危险。有研究认为,室性心动过速的频率是引起血流动力学变化的主要因素,故频率相对缓慢的加速性室性自主心律(非阵发性室性心动过速)和并行心律性室性心动过速很少出现晕厥。

3　Q-T间期

3. 1　长Q-T间期综合征　临床上按病因分为获得性和遗传性。前者多由电解质紊乱(低血钾、低血钙)、药物(奎尼丁、胺碘酮等)引起,常在心动过缓或早搏后的长间歇时诱发尖端扭转型室性心动过速;后者是由于心肌离子通道蛋白的基因编码发生变异而造成的一组临床综合征。主要临床表现是发作性晕厥、心源性猝死;它的心电图特点为Q-T 间期延长,Q-T间期易变和尖端扭转性室性心动过速,另外T波和U波异常也是主要表现,且与基因型有关。

现已证明遗传性长Q-T间期综合征(LOTS) 相关基因有3个类型, LQT1和LQT2属于儿茶酚胺依赖性,晕厥和室性心律失常多与运动或精神紧张有关。LQT3则为长间歇依赖性,晕厥和室性心律失常发生于休息或睡眠中。女性QTC≥0. 48s 或男性QTC≥0. 47s可作为独立的诊断标准。对于QTC延长未达到上述标准的应进一步结合病史、临床表现和心电图改变;基因普查检测尚不能广泛应用。

3. 2　短Q-T综合征　是2000年以来才被认识并引起广泛关注的一组新型有高度猝死危险的综合征。研究表明是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常,导致恶性心律失常的家族性遗传性疾病。临床表现以Q-T间期明显缩短 (QTC<300ms)、心室的有效不应期明显高尖、心脏结构无明显异常、阵发性心房缩短(ERP<170ms)、胸前导联T波对称颤动、室性心动过速或心室颤动、晕厥反复发作和心脏性猝死为特征。

4　Brugada综合征是一组与定位在3号染色体的心脏钠通道SCN5A的基因突变有关的综合征。自1992年由Brugada兄弟首次描述以来,世界各洲都相继报道,而以亚洲的东南亚最多见,已成为该地区中青年人中仅次于交通事故的第二位死因。

主要表现多为无器质性心脏病的年轻男性,心电图V1导联呈右束支阻滞型, V1~V3导联的ST段呈马鞍型至弓背型持续上抬,可间歇出现,并伴有动态改变;心内电生理可诱发多形性室速或室颤。晕厥和猝死是Brugada综合征的首发症。

5　心脏起搏起搏器植入后晕厥的发生率可高达 22. 0% ~42. 9%,较常发作在VVI起搏时,由于失去了正常的房室收缩顺序,导致电生理学及血流动力学异常。临床可表现为嗜睡、心悸,重者伴发晕厥。双腔起搏中则可因起搏器介入性心动过速引发晕厥,机制同一般的室上性心动过速。

另外,起搏阈值升高,心电监测示三度 AVB,有脉冲信号但不能起搏心室,也可引起晕厥。电池耗竭、电极断裂或起搏电极导管脱位同样可以因无电脉冲输出导致晕厥。起搏器的功能变化如频率奔放、频率减慢、不能夺获、感知过度或感知不良等均可发生心率过快、过缓或不规则,影响血流动力学致晕厥。随着起搏器质量和功能的完善及临床医生经验积累,此类现象已日益少见。

6　其它下述心电改变最终结果均是引发室性心律失常致晕厥,但因其有各自的特殊性,并成为近年无创心电研究的热点问题,故予以单独列出。

6. 1　J波　系位于QRS波与ST段最早部位之间的一个十分缓慢的波,因发生机制不同,学者对此解释也不一。伴有明显J波的临床病症包括低温性J波、高钙性J波、神经源性J波、早期复极综合征的J波和特发性J波。

1938年已见报道的低温性J波[12]和1994年才被认识的特发性J波[13]已经证明可引起恶性室性心律失常,常表现为反复发作室性心动过速、心室颤动、晕厥,猝死。由于J波的多变性,对J点更为提前落在R 波降支上,仅表现为R波顿挫的心电图认识能力上还需积累更多的经验。

6. 2　Epsilon波　是右室发育不良所致心律失常的特异心电图指标之一。系右室部分心肌细胞延迟除极,表现为QRS 波后、ST段初始的一个小棘波。常规心电图在V1和V2导联QRS末最清楚,也可能出现在V3、V4导联。因致心律失常性右室发育不良者常有反复室性心动过速、心室颤动发生,同时伴发晕厥及猝死,该心电图表现有重要的病因学诊断价值。

6. 3　T波电交替　特指窦性心律时, T 波形态、振幅、极性的逐搏交替变化。近年研究表明, T波电交替与室性心律失常、特别是恶性室性心律失常引发的晕厥有密切关系,是预测发生恶性室性心律失常及猝死危险性的独立指标。

确切的发生机制尚不完全清楚,许多T 波电交替不能在常规心电图上显示,通过肉眼观察体表心电图上的T波电交替存在不少的局限性。1997年Zabel等研发了一种在运动试验中检测的方法,并获得批准应用于临床。